Symtom på binjurebarksvikt

Sjukdomen kan debutera när som helst i livet, men medelåldern vid diagnos i Sverige är runt 40 år [10]. Det är mycket vanligt med autoimmun samsjuklighet, till exempel Graves sjukdom eller Hashimoto-tyreoidit 50 procent , diabetes mellitus typ 1 10—15 procent och perniciös anemi 10 procent ; detta brukar sammanfattas av termen autoimmunt polyendokrint syndrom APS typ 2 [8].

Symtom och kliniska tecken Symtomen vid Addisons sjukdom är ofta diffusa och långsamt progredierande, vilket kan leda till fördröjning av diagnosen. Vanliga symtom vid diagnostillfället är trötthet, orkeslöshet, nedsatt aptit, viktnedgång, illamående, yrsel vid uppresning och salthunger [12, 13]. Vid klinisk undersökning ses ofta lågt blodtryck och ökad gråbrun pigmentering, som syns särskilt tydligt på ärr, handflateveck och knogar samt i munslemhinnan [7, 9, 13].

Kvinnor kan ha minskad sekundär behåring [9]. I rutinblodprov ses ofta elektrolytrubbningar, framför allt hypo­natremi 84—88 procent , men även hyperkalemi 34—64 procent [12, 14]. Ofta ses också förhöjt P-TSH 52 procent orsakat av samtidig primär hypotyreos, eller så är det »falskt« förhöjt, vilket beror på att kortisolets normala hämning av TSH-produktionen uteblir [14].

Destruktionen av binjurebarken vid Addisons sjukdom går långsamt, och då en stor överkapacitet finns under ostressade förhållanden diagnostiseras tillståndet ofta i samband med annan akut sjukdom, till exempel en infektion, då den delvis destruerade binjurebarken inte kan möta det ökade kortisolbehovet, vilket kan leda till en livshotande Addisonkris akut binjurebarkssvikt.

I en retrospektiv multicenterstudie från Sverige och Norge diagnostiserades tre fjärdedelar av patienterna i samband med akut sjukvård, varav en tredjedel i samband med en Addisonkris [14]. Det finns ingen konsensus kring definitionen av Addisonkris, men kännetecknande är lågt blodtryck och symtom förenliga med kortisolsvikt som buksmärta, illamående, kräkningar och elektrolytrubbningar.

Svåra symtom som förvirring, sänkt medvetande, synkope och cirkulationskollaps kan också förekomma [1, 9, 15]. Diagnostik Vid misstanke om Addisons sjukdom tas förutom vanliga rutinblodprov inklusive P-natrium, -kalium, -krea­tinin, -glukos och -CRP även P-kortisol [6]. Hos en stabil patient som inte är akut sjuk bör prov för P-kortisol tas på morgonen kl 08—09, då frisättningen av kortisol normalt är högst [6].

Hos en svårt sjuk patient rekommenderas dock omgående provtagning oavsett tidpunkt på dygnet och att behandling av misstänkt kortisolsvikt påbörjas innan man har fått provresultatet [6, 9]. Vid tolkning av kortisolvärdet är det viktigt att väga in patientens aktuella kliniska tillstånd — ostressat morgonprov eller akut sjuk. Då P-kortisol varierar så mycket är angivna referensintervall som speglar 95 procent av en referenspopulation sällan till hjälp, utan i stället används kliniska beslutsgränser för att utesluta eller misstänka binjurebarkssvikt.

Dessa kan variera beroende på vilken laboratoriemetod som används för analys av P-kortisol. Om kortisolbrist inte kan uteslutas med P-kortisol enligt ovan utförs ett Synacthen-test. Testet kan göras när som helst på dygnet. Vid primär binjurebarkssvikt kommer en frisk hypo­fys att öka frisättningen av ACTH för att försöka stimulera till ökad kortisolfrisättning. P-ACTH-provet är känsligt, och det är viktigt att noga följa provtagningsinstruktionerna.

Provröret ska omedelbart ställas på is, kylcentrifugeras och frysas inom 1 timme efter provtagning. För etiologisk utredning av primär binjurebarkssvikt tas blodprov för att mäta autoantikroppar mot enzymet hydroxylas i binjurebarken. Förekomst av hydroxylasantikroppar bekräftar autoimmun Addisons sjukdom. Om inga antikroppar påvisas måste vidare utredning göras för att fastställa annan bakom­liggande patologi i binjurebarken, till exempel tumörer eller infektion [6, 9].

Behandling Underhållsbehandling Patienter med Addisons sjukdom behöver livslång underhållsbehandling med kortison. Testet görs oftast på sjukhus. Det beror på att ACTH ibland kan ge en allergisk reaktion, även om det är mycket ovanligt. De allra flesta mår bra efter testet. Behandling Du får behandling så snart som det bekräftats att du har Addisons sjukdom.

Du blir snabbt bättre av behandlingen, ofta redan inom ett dygn. Du kan behöva få läkemedel direkt i blodet om du mår mycket dåligt. När du sedan blir bättre får du läkemedel i form av tabletter. Läkemedlen ersätter de hormoner som saknas De läkemedel som du får ersätter de hormoner som binjurarna inte längre bildar. För att ersätta bristen på kortisol får du hydrokortison.

För att ersätta bristen på aldosteron får du fludrokortison.

Binjurarna symptom ansiktet

Ibland kan kvinnor med Addisons sjukdom och minskad sexlust få prova tabletter som ersätter bristen på binjurarnas könshormoner. Oftast inga biverkningar Du får oftast inga biverkningar av läkemedlen. Det beror på att de ersätter den mängd hormon som din kropp saknar. Dosen ställs in så att du får samma nivåer av hormonerna som du skulle ha haft om du inte hade Addisons sjukdom. Du behöver läkemedel varje dag Du kommer att behöva ta dina läkemedel varje dag i resten av ditt liv.

Addisons sjukdom livslängd

Din läkare bedömer vilken dos du behöver och hur ofta du ska ta tabletterna. Det är vanligt att behöva ta hydrokortison två till tre gånger om dagen, och fludrokortison en gång om dagen. Om du missat en tablett Det kan hända att du glömmer att ta en tablett, eller att du är osäker på om du har missat en dos. Ta då alltid en extra tablett. Det är bättre att ta en extra än att missa en.

Doseringsask hjälper dig komma ihåg Det finns olika typer av doseringsaskar som kan hjälpa dig att komma ihåg att ta tabletterna. Askarna har ett litet fack för varje tidpunkt då du ska ta dina läkemedel. Du kan köpa en doseringsask på apotek. Du får ett kort med information Du får ett så kallat kortisonkort av din läkare eller av vårdpersonalen.

Det är ett kort med information på både svenska och engelska. På kortet står följande: Ditt namn och personnummer. Tresiba® är ett basinsulin för subkutan administrering en gång dagligen vid valfri tidpunkt, men lämpligen vid samma tidpunkt varje dag. Indikation: Behandling av diabetes mellitus hos vuxna, ungdomar och barn från 1 års ålder. Varningar och försiktighet: En övergång till annan typ, annat märke eller annan tillverkare av insulin måste ske under medicinsk övervakning och kan leda till att dosen måste justeras.

Patienterna måste instrueras att alltid kontrollera etiketten på insulinet före varje injektion, för att undvika förväxling mellan de båda styrkorna av Tresiba® eller med andra insulinpreparat. Hypoglykemi kan uppträda om insulindosen är för hög i förhållande till insulinbehovet. Fall av hjärtsvikt har rapporterats när pioglitazon använts i kombination med insulin, särskilt hos patienter med riskfaktorer för att utveckla hjärtsvikt.

Detta ska beaktas om man överväger kombinationsbehandling med pioglitazon och Tresiba®.