Förhållandet mellan hematokrit och hemoglobin

Ibland ser man högt Hb-värde vid cystnjurar. Ett specialfall är erytrocytos efter njurtransplantation, vilket beror på att en nativ restnjure fortsätter att överproducera EPO trots normalisering av njursviktsanemin. Sällsynta orsaker till erytrocytos med oklar mekanism är stora myom, lillhjärnstumörer och levercystor [1]. Att androgentillförsel leder till erytrocytos är välkänt och användes terapeutiskt vid anemi innan rekombinant EPO kom i bruk.

Orsaken kan vara stimulering till ökad EPO-insöndring men också en direkt proliferationssignal till myeloida prekursorer [20].

Hematokrit lågt

Koboltintoxikation lär vara ett ovanligt tillstånd; dock utbröt en mindre och synnerligen lokal epidemi i Kanada för några decennier sedan. Ett antal storkonsumenter av öl sökte vård och befanns ha bl a erytrocytos. Efter detektivarbete framkom att de förfriskat sig med samma typ av öl, som fått en tillsats av kobolt för att ge skummet bättre kvalitet [21].

Relativ erytrocytos. Pseudoerytrocytos eller pseudopolycytemi är ett vanligt tillstånd, speciellt inom primärvård. Hemoglobinkoncentrationen Hb-värdet är då förhöjd trots att den totala hemoglobinmängden är normal. Detta ses dels då plasmavolymen minskat akut t ex på grund av diuretika, dialys, diarré, feber, sepsis eller ketoacidos , dels som ett kroniskt tillstånd.

Det senare har rapporterats vara vanligare hos unga eller medelålders patienter med anamnes på stress, rökning, hypertoni och andra komponenter i det metabola syndromet []. Dessa patienter uppges löpa ökad risk för kardiovaskulär och tromboembolisk sjukdom [27]. Sannolikt beror riskökningen på faktorer relaterade till det metabola syndromet och inte till erytrocytos.

Publikationerna är från tiden före , och sömnapnépatienter kan finnas i dessa material, vilket kan snedvrida den beskrivna fenotypen. Trots ambitiösa försök att finna en förklaring till erytrocytosen, hittar man den inte alltid. Patienterna får då diagnosen idiopatisk erytrocytos. Med ökad kunskap om orsakerna till ett högt Hb-värde blir förhoppningsvis denna diagnos sällsynt i framtiden [1].

Ytterligare stöd för tanken får man om fler i familjen har högt Hb-värde eller har åderlåtits och om patienten i anamnes eller status saknar faktorer som talar för sekundär erytrocytos. De medfödda, oftast familjära, tillstånden är sällsynta Fakta 2. Tillstånden kan bero på defekter i syrgasavgivandet från hemoglobinet, t ex hemoglobinvarianter med ökad syrgasaffinitet eller mutationer i 2,3-DPG-mutas och pyruvat­kinas.

Patienter med dessa tillstånd har oftast normalt eller högt EPO-värde. En del av dessa familjära orsaker till erytrocytos medför ökad risk för tromboembolism, framför allt den s k Chuvash-erytrocytosen som beror på en mutation i VHL-systemet [1]. Upptäckter av nya sjukdomsmekanismer och ökad tillgång till laboratorietest medför att allt fler med högt Hb-värde får en specifik diagnos.

B—hemoglobin (hb)

Indikationer för venesektion och annan behandling Syftet med venesektion vanligen — ml helblod hos patienter med erytrocytos är att sänka blodets viskositet och därigenom förbättra blodflödet och minska risken för tromboembolism. Venesektion är en del av standardbehandlingen vid polycythaemia vera och hereditär hemokromatos , och ytterligare evidens för att venesektion till EVF 0, Först ska man dock ha uteslutit järnbrist och hypovolemi, vilka bägge kan ge en liknande bild [31].

Profylaktisk venesektion avråder man helt ifrån, eftersom det kan accentuera järnbrist och öka risken för cerebrovaskulära händelser [32]. Erytrocytos efter njurtransplantation [34] behandlas i förs­ta hand med ACE-hämmare eller angiotensinreceptorblockare. För dem som inte svarar optimalt på denna behandling kan venesektion till EVF 0,50 och hyperviskositetssymtom. I publicerade material över patienter med denna diagnos kan det finnas patienter med polycythaemia vera, eftersom studierna gjordes före JAK2-mutationernas upptäckt; 10—40 procent »utvecklade« så småningom polycythaemia vera [36].

Livslängden för röda blodkroppar kan variera mellan olika människor och under olika förhållanden, men dagar är en allmänt accepterad genomsnittlig livslängd. Hur behandlas makrocytos? Behandlingen av makrocytos fokuserar vanligtvis på att behandla den underliggande orsaken. Om makrocytos beror på brist på vitamin B12 eller folat, inkluderar behandlingen att komplettera dessa vitaminer.

Om det är relaterat till alkoholkonsumtion, rekommenderas att minska eller sluta dricka alkohol. Läkaren kan också förskriva andra behandlingar beroende på orsaken till makrocytos. Hur snabbt sjunker MCV? Hastigheten på MCV:s medelvolymen av röda blodkroppar minskning beror på vad som har orsakat förändringen.

Ett förhöjt LPK, som inte kan förklaras av inflammation eller infektion, stärker indikationen för utredning av ET. Mönstret av tromboser är mycket likt det som beskrivits ovan för PV cancercentrum. Trombocytos och anamnes på hjärt-kärlhändelser, speciellt upprepade och ovanligare tromboser, stärker indikationen för utredning av ET. Palpabel splenomegali är ovanligt vid ET men är en indikation för utredning.

Prefibrotisk MF har ofta symtom som är snarlika de man ser vid ET. För MF är även leukoerytroblastos ett minorkriterium [ 92f52fa-8e1bbcdeb88f3d ]. Oförklarad blodbrist är en indikation för utredning. Riktad utredning mot MPN är aktuell framför allt vid samtidig splenomegali, leukocytos eller trombocytos.

Indikationen för utredning av MPN förstärks vid samtidig anemi, splenomegali, LD-stegring, vänsterförskjuten differentialräkning eller leukoerytroblastos.